СИНДРОМ ДИСЕМІНОВАНОГО ВНУТРІШНЬОСУДИННОГО ЗГОРТАННЯ
КРОВІ В АКУШЕРСТВІ

Дисеміноване внутрішньосудинне згортання  (ДВЗ) крові –  патологічний синдром, в
основі якого лежить активація судинно-тромбоцитарного або коагуляційного
гемостазу (зовнішнього або внутрішнього), внаслідок чого кров спочатку
згортається у мікроциркуляторному руслі, блокує  його фібрином та і клітинними
агрегатами, а при виснаженні потенціалу згортаючої і протизгортаючої систем,
втрачає здатність до згортання, що проявляється профузною кровотечею та
розвитком синдрому поліорганної недостатності.

1. Чинники ризику виникнення ДВЗ-синдрому в акушерстві:

—  емболія навколоплодовими водами;

—   шок  (геморагічний,  анафілактичний, септичний);

—   відшарування плаценти;

—   прееклампсія тяжкого ступеняю;

—   еклампсія;

—   сепсис;

—   септичний аборт;

—   синдром масивної гемотрасфузії;

—   трансфузія несумісної крові;

—   внутрішньоутробна смерть плода;

—   позаматкова вагітність;

—    операція кесарівський
розтин;

— екстрагенітальні захворювання вагітної (вади серця,
злоякісні новоутворення, цукровий діабет, тяжкі захворювання нирок та печінки).

2. Класифікація ДВЗ –синдрому:

За клінічним перебігом:

— гострий;

— підгострий;

— хронічний;

— рецидивуючий.

За клінічніми стадіями перебігу:

І — гіперкоагуляція;

ІІ — гіпокоагуляція без генералізованої активації
фібринолізу;

ІІІ — гіпокоагуляція з генералізованою активацією
фібринолізу;

ІV — повне незгортання крові.

3. Діагностика

Таблиця
1. Основні клініко-лабораторні ознакипрояви стадій
ДВЗ-синдрому.

Стадії ДВЗ-
синдрому

І стадія – гіперкоагуляція

У залежності від клініки та тяжкості перебігу
основного захворювання у цій стадії ДВЗ-синдрому можуть спостерігатися клінічні
ознаки гострого респіраторного диістрес-синдрому (ГРДС),
починаючи від легких стадій і закінчуючи найтяжчими, при яких навіть застосуваннямвикористанням
сучасних методів респіраторної підтримки не вдається забезпечити адекватний
газообмін у легенях. 

Наслідками  гіперкоагуляції можуть бути:

—    появалення
або прогресування фето-плацентарної недостатності;

—    поглиблення тяжкості гестозу;

—  зниження матково-плацентарного кровотоку,
формування у плаценті зон інфаркту та підвищення вірогідності її відшарування;

—   посилення анемії;

—    розвиток дихальної недостатності за
рахунок прогресування ГРДС;

— порушення гемодинаміки із
розвитком симптомів централізації кровообігу;

—   розвиток енцефалопатії.

Поява ув крові
активованих факторів  тромбіну призводить до скорочення часу згортання (проба Лі-Уайта,
активованого часу згортання крові (АЧЗК), активованого часткового
тромбінового часу  (АЧТЧ), тромбінового часу (ТЧ),  активованого часу
рекальцифікації (АЧР) (таблиця 2).

Виникнення кровотечі у цій стадії не пов’язане з
порушеннями згортання крові.

ІІ стадія – гіпокоагуляція без генералізованої
активації фібринолізу

У залежності від основної нозологічної форми
захворювання клінічна картина, яка характерна для цієї стадії,
може бути достатньо різноманітною.

Читайте также:  На каких сроках выявляют синдром дауна

Характерно: петехіальний тип
кровоточивості, відстрочена   за часом кровоточивість
з місць ін’єкцій,  післяопераційної рани та матки, що  обумовлено початковими 
розладами ув системі
гемокоагуляції. 

УВ цій
стадії  кров згортається швидко, але згусток дуже крихкий за рахунок великої
кількості у ньому продуктів деградації фібрину (ПДФ), які мають 
антикоагулянтні властивості.

ІІІ стадія – гіпокоагуляція з генералізованою
активацією фібринолізу

У всіх хворих має місце петехіально-плямистий тип
кровоточивості: екхімози, петехії на шкірі та слизових оболонках, кровотеча із
місць ін’єкцій та утворення на їх місці гематом, тривала кровотеча із
матки, післяопераційної рани, кровотеча в черевну порожнину та заочеревинний
простір, що обумовлено порушеннями гемостазу. УВ
результаті ішемії таі
порушення проникності капілярів стіноки
кишківника, та 
шлунка розвивається шлунково-кишкова кровотеча. Кров, яка витікає,  ще може
утворювати згустки, але вони швидко лізуютьсярозчинюються.

З’являються ознаки синдрому поліорганної
недостатності.

Розвивається тромбоцитопенія з тромбоцитопатією.
Гіпокоагуляція  виникає внаслідок блокування переходу фібриногену у фібрин
великою кількістю продуктів деградації фібрину. Анемія пов’язана із
внутрішньосудинним гемолізом. 

ІV стадія – повне незгортання крові.

Стан хворих вкрай тяжкий або термінальний за рахунок
синдрому поліорганної недостатності: артеріальна гіпотензія, яка погано
піддається корекції, критичні розлади дихання та газообміну, порушення
свідомості, аж до коматозного
стану, оліго- або анурія  на фоні  масивної кровотечі. 

            Кровоточивість 
змішаного типу: профузна кровотеча із тканин, шлунково-кишкового тракту,
трахеобронхіального дерева, макрогематурія.

4. Лабораторна діагностика.

Таблиця 2. Лабораторні критерії стадій  ДВЗ-синдрому.

Стадії ДВЗ

Час згортання крові за Лі-Уайтом. УВ конічну суху
пробірку набирають 1 мл крові (краще щоб вона витікала із голки
самостійно) і визначають час згортання при температурі 37° С (С).

Активований час згортання крові (АЧЗК). У пробірку з 12 – 16 мг коаліну  вноситься 2
мл крові. В нормі АЧЗК становить 2 – 2,5 хв. Тест свідчить про гіпер- або
гіпокоагуляційні зрушення і застосовується для  контролю проведення
гепаринотерапії (С).

Активований частковий тромбіновий час (АЧТЧ) (норма 25 – 40 с) – визначає дефіцит факторів
внутрішнього механізму згортання, таких як ХІІ, ХІ, ІХ, VIII, а також
присутність у крові їх інгібіторуів (гепаринуу). 
УВ
цих випадках спостерігається збільшення подовження АЧТЧ.
Скорочення АЧТЧ  вказує на гіперкоагуляцію (В).

Тромбіновий час (ТЧ)  (норма 16 – 20 с.) – характеризує
швидкість переходу фібриногену у фібрин. ЗбільшенняПодовження
ТЧ може бути обумовлено гіпофібриногенемією, дисфібронегенемією, підвищеним
вмістом ув
плазмі ПДФ або присутністю прямих антикоагулянтів (В).

Протромбіновий   час (ПТЧ) (норма 11 – 12
с.)
визначає активність або дефіцит факторів протромбінового комплексу (V, VII, Х,
ІІ) зовнішнього механізму коагуляції. Подовження протромбінового часу  при
нормальному тромбіновому часу вказує на  пригнічення зовнішнього механізму
згортання крові, тобто дефіцит V і ІІ факторів (В).

Читайте также:  Особенности ведения детей с бронхообструктивным синдромом

Вміст фібриногену в плазмі (норма 2,0 – 4,5 г/л). Зниження фібриногену
спостерігається при прогресуванні ДВЗ-синдрому, лікуванні фібринолітичними препаратами,
або вродженій гіпо- і дисфібриногенемії (В).

Продукти деградації фібрину (норма менше 20 нг/л). Їх  підвищення
свідчить про прогресування внутрішньосудинного згортання і активацію
фібринолізу (В).

Кількість тромбоцитів (норма 150 – 300 тис.* 10 9 /л). Зменшення їх вмісту
свідчить про виснаження тромбоцитарної ланки гемостазу і розвиток коагулопатії
споживання (В).

5. Профілактика ДВЗ — синдрому.

Адекватне, та
своєчасне лікування та та
профілактика станів, які спричинюють розвиток ДВЗ — синдрому.

Своєчаснао оцінка юється
крововтраттикрововтрати, таа
і адекватнео
проводиться
відновлення ОЦК кристалоїдними і колоїдними розчинами. З колоїдних розчинів
перевагу  віддають препаратам желатини, за їх відсутності – похідним
гідроксиетилкрохмалю (С).  Не застосовуютьється
реополіглюкин та 5% альбумін (В).

Системно не використовуються препарати, які
підвищують коагуляційний потенціал крові (етамзилат, епсилон-амінокапронова
кислота та ін.) ( C).

Не застосовуються Ббез
суворих показань  не застосовують препарати, які
викликають тромбоцитопенію або порушують функцію тромбоцитів (гепарин,
реополіглюкин, дипирідамол, напівсинтетичні пеніциліни) (С).

За показаннямиПри необхідності 
хірургічне втручання виконуюється
своєчасно
і у повному обсязі (екстирпація матки) та в максимально короткі
строки. При продовжені кровотечі – перев’язка внутрішньої клубової артерії., спеціалістом
який володіє цією методикою.

6.
Лікування.

1. Лікування основного захворювання, що спричинило розвиток ДВЗ-синдрому
(хірургічне втручання, медикаментозна та інфузійна терапія).

2. Внутрішньовенне  струминне введення 700 – 1000 мл
підігрітої до             37° С свіжозамороженої
плазми, яка містить антитромбін ІІІ. Якщо кровотеча не зупиняється –   необхідноео
додаткове введення 1000 мл свіжозамороженої плазми. УВ
наступну другу – третю добу свіжозаморожену плазму використовують у дозі 400 –
600 мл/добу (С). За можливості — введення антитромбіну ІІІ у дозі 100 ОД/кг
кожні 3 години (В).

3. Враховуючи швидкість переходу  стадії
гіперкоагуляції у стадію гіпокоагуляції,  і відсутності
можливості (у більшості випадків по причинах ургентної ситуації)
чіткої лабораторної діагностики стадії ДВЗ-синдрому від рутинного
застосування гепарину слід відмовитися (С).

4. Починаючи з ІІ стадії показано введення інгібіторів
протеолізу. Контрикал  (або інші препарати у еквівалентних дозах) вводяиться
ув
залежності від стадії ДВЗ-синдрому (див. табл.. 3) шляхом
краплинної внутрішньовенної інфузії за 1 – 2 години (С).

Таблиця 3. Рекомендовані дози інгібіторів протеолізу ув
залежності від фази ДВЗ- синдрому.

Препарати

5. Відновлення факторів згортання крові шляхом
введення кріопреципітату плазми  (200 Од – ІІ стадія, 400 Од – ІІІ стадія, 600
Од – ІV стадія) (рівень С). ЗаПри
можливості, рекомендовано внутрішньовенне введення чоловічого рекомбінантного 
VIIа фактора (новосевен) – 60 – 90 мкг/кг (1 – 2 дози) (рівень В).

6. Тромбоконцентрат використовуюється
у
разіпри зниженняі
тромбоцитів менше 50*10 9/л. Дозуа
тромбоконцентрату обираюється
у залежності від клінічної ситуації (рівень В).

7. Місцева зупинка кровотечі із раньової
поверхні проводиться у всіх випадках. Досягається різними методами
таі
способами: коагуляцією, і перев’язкою 
судин, тампонадою рани, застосуванням місцевих гемостатичних засобів.

8. Лікування синдрому поліорганної недостатності.

9. У крайніх  невідкладних випадках
(подальше прогресування гіпокоагуляції, та
кровотечі (Hb < 60 г/л, Ht < 0,25 л/л), тільки за життєвих показань у
відповідності до рішенням консиліуму, і
згоди хворої або її родичів (за наявності умовипри їх відсутності —
рішенням
консиліуму) таі у разіза   відсутності
препаратів чита
компонентів крові у медичній установі і на станції (пункті) переливання
крові, можливо введення теплої донорської крові у половинній дозі від
обсягу крововтрати (С).