Рубрика МКБ-10: D18.1

МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / D10-D36 Доброкачественные новообразования / D18 Гемангиома и лимфангиома любой локализации

Определение и общие сведения[править]

Лимфангиома

Лимфангиома — доброкачественная опухоль врожденного характера, состоящая из множества тонкостенных кист разных размеров, являющихся формой атипично развитых лимфатических сосудов.

Эпидемиология

Лимфангиомы обнаруживают значительно реже, чем гемангиомы, и составляют 10-12% всех доброкачественных образований у детей. Лимфангиома может занимать любую локализацию, но наиболее часто встречается в области шеи. Лимфангиомы могут локализоваться и в подмышечной области, в брюшной полости и ретроперитонеально, на конечностях; наиболее редкая, но сложная для лечения локализация — область средостения.

Классификация

Выделяют простые, кавернозные и кистозные лимфангиомы:

▪ простая лимфангиома представляет собой разрастание лимфатических сосудов ограниченных участков кожи и подкожной клетчатки;

▪ кавернозная лимфангиома представлена неравномерно наполненными лимфой полостями, образованными из соединительнотканной губчатой основы, содержащей гладкие мышечные волокна, эластический каркас и мелкие лимфатические сосуды, выстланные эпителием;

▪ кистозная лимфангиома может состоять из одной или множества кист разной величины, которые могут сообщаться между собой; внутренняя поверхность кист выстлана эндотелием, а стенки содержат плотную соединительную ткань.

Этиология и патогенез[править]

Клинические проявления[править]

Для лимфангиом характерна локализация в области скопления регионарных лимфатических узлов: в подмышечной области, на шее, щеках, губах, языке, в паховой области, реже — в области корня брыжейки, забрюшинном пространстве, средостении. Растут лимфангиомы относительно медленно, обычно синхронно с ростом ребенка, но иногда резко увеличиваются независимо от возраста.

Простая лимфангиома — утолщение кожи, слегка бугристое, нерезко очерченное, как правило, с небольшой подкожной частью. Иногда на коже обнаруживают разрастание элементов лимфангиомы в виде небольших узелков.

Кавернозную лимфангиому определяют по наличию припухлости, нерезким очертаниям, мягкой консистенции. Часто ощущается флюктуация. Кожа может быть спаяна с образованием, но не изменена или мало изменена. При надавливании опухоль может сжиматься, затем медленно наполняться вновь. При пальпации опухоль не смещается, характеризуется медленным увеличением в размерах.

Кистозная лимфангиома — эластическое образование, покрытое растянутой кожей, которая не изменена. Отмечают флюктуацию. При пальпации определяются множественные кисты разных размеров. Как правило, эти образования расположены на шее, но могут уходить в средостение («симптом песочных часов»).

Лимфангиома любой локализации: Диагностика[править]

Диагностика лимфангиомы не вызывает затруднений по характерной клинической картине.

При локализации лимфангиомы в области шеи следует выполнить рентгенологическое исследование для выявления распространения патологического образования в средостение. Кистозная лимфангиома медленно растет, но при своем росте может сдавливать сосуды, нервы, трахею, пищевод, что иногда требует экстренных оперативных вмешательств. Очень информативна МРТ. Этот метод позволяет более точно уточнить анатомическое взаимоотношение опухоли с окружающими тканями, расположение сосудов и нервов.

Дифференциальный диагноз[править]

Лимфангиома любой локализации: Лечение[править]

Лечение заключается в иссечении лимфангиомы в пределах здоровых тканей. Полное удаление лимфангиом не всегда возможно из-за спаянности с окружающими тканями. В этих случаях применяют электрокоагуляцию оставшейся части опухоли.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Кистозная гигрома

Синонимы: влажная опухоль, макроцистная лимфатическая мальформация

Кистозная гигрома — киста, заполненная жидкостью, образующаяся в результате обструкции в лимфатической системе. Кистозная гигрома может быть обнаружена у плода в ходе УЗИ (кистозная гигрома плода), при рождении (врожденная форма) у новорожденного в виде большого мягкого образования, покрытого кожей или она может не проявляться долгие годы. Кистозная гигрома чаще всего расположена в области шеи, головы, в подмышечной области или груди, но может быть на любом участке тела.

Около 50% случаев кистозной гигромы плода обусловлены хромосомными аномалиями такими как синдром Тернера, синдром Дауна, синдром Нунан и синдром Каучока-Вапнера-Курца (летальная кистозная гигрома шеи — расщепление неба). Изолированная кистозная гигрома может наследоваться как аутосомно-рецессивное расстройство. У взрослых они могут возникнуть в результате отсроченной пролиферации врожденных или приобретенных лимфоидных остатков после травмы или респираторных инфекций.

Предпочтительным методом лечением является хирургическое удаление опухоли. Другие виды терапии могут включают в себя торакоцентез или парацентез, лазерную хирургию и лучевую терапию.

Субдуральная гигрома

Определение и общие сведения

Субдуральная гигрома — это скопление спинномозговой жидкости в субдуральном пространстве. Во многих случаях является последствием травмы головы, тогда ее называют травматической субдуральной гигромой.

Как правило локализуется вдоль супратенториальных выпуклостей мозга, в задней черепной ямке, как правило, обнаруживается редко.

Этиология и патогенез

Причины возникновения:

• идиопатическая: в педиатрии;
• травма: вторичная по отношению к разрыву в паутинной оболочки;
• после хирургического вмешательства: эвакуация гематомы, дренаж желудочков;
• спонтанная внутричерепная гипотония.

Клинические проявления

Возможны головная боль, спутанность, умеренная лихорадка, сонливость

Диагностика

КТ, МРТ

Дифференциальный диагноз

Хроническая субдуральная гематома (может потребоваться проведение МРТ, поскольку картина КТ может быть идентична), атрофия и инволюционные изменения с расширением субарахноидального пространства.

Лечение

Дренаж субдуральной жидкости, нейрохирургическая декомпрессия.

Почечная лимфангиэктазия

Синонимы: почечная лимфангиома

Почечная лимфангиэктазия очень редкая доброкачественная аномалия лимфатической системы, характеризуюется дилатацией паранефральных, тазовых и внутрипочечных лимфатических сосудов.

Почечная лимфангиэктазия может обнаруживаться у детей и взрослых обоих полов, наблюдаются односторонние и двусторонние случаи патологии. Этиология неизвестна.

Клинические признаки и симптомы неспецифические (гематурия, боль в боку или в животе), диагноз основывается на результатах УЗИ, КТ и МРТ.

Почечная лимфангиэктазия часто неправильно диагносцируется как поликистоз почек. Патология может быть причиной гипертонии и почечной недостаточности у недиагностированных пациентов.

Источники (ссылки)[править]

Акушерство [Электронный ресурс] : национальное руководство / под ред. Г. М. Савельевой, Г. Т. Сухих, В. Н. Серова, В. Е. Радзинского. — 2-е изд., перераб. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. — (Серия «Национальные руководства»). — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970433652.html

Читайте также:  Открытый перелом лодыжек код по мкб 10

https://rarediseases.info.nih.gov

J Clin Diagn Res. 2016 Sep; 10(9): TD01–TD02.

Nephrourol Mon. 2015 Jan; 7(1): e21736.

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]